Врожденные Пороки Сердца Шарыкин
Легочная гипертензия (ЛГ) — патофизиологическое состояние, которое развивается при врожденных пороках сердца (ВПС) с левоправым сбросом крови (прекапиллярная, артериальная) или при пороках, создающих обструкцию оттока крови от легких (посткапиллярная, венозная). Название: Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. Книга «Врожденные пороки сердца» Шарыкина А.С., скачать бесплатно которую после покупки можно на нашем сайте, предназначена для педиатров. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов - Шарыкин А.С. Книга посвящена одному из важнейших разделов детской кардиологии - врожденным порокам сердца. В общей части рассмотрены особенности нормального кровообращения у плода.
Книга «Врожденные пороки сердца», изданная Шарыкиным А.С. В 2009 году, предназначена для практикующих педиатров и неонатологов. Предисловие к книге Шарыкина А.С. «Врожденные пороки сердца» Содержание книги о врожденных пороках сердца Значительные успехи клинической медицины и технический прогресс приводят к более глубокому пониманию процессов нарушения кровообращения при врожденной патологии сердца, возникновению новых возможностей лечения.
В настоящее время диагностику аномалий сердца можно проводить как в пренатальном периоде, так и сразу после рождения ребенка. Появились методы лечения, не связанные со вскрытием грудной клетки, а традиционная хирургия врожденных пороков сердца смещается в сторону все более раннего возраста.
К сожалению, сведения об основных методах и алгоритмах диагностики, лечебных мероприятиях остаются вне сферы внимания большинства отечественных специалистов. В то же время наш опыт сотрудничества с роддомами, отделениями интенсивной терапии новорожденных, детскими терапевтическими отделениями свидетельствует о большом интересе их сотрудников к врожденным порокам сердца. С целью удовлетворить этот интерес написана данная книга. Монография «Врожденные пороки сердца» Шарыкина А.С., скачать бесплатно которую можно после покупки по ссылке ниже, содержит главы, посвященные как общим вопросам, так и отдельным патологиям, наиболее часто встречающимся в практике детских врачей.
Основные акценты сделаны на грудной возраст. Мы считаем, что детские кардиологи должны говорить с кардиохирургами на одном языке, поэтому наряду с общепринятыми классификациями отдельных пороков приводятся их систематизации, отвечающие современным хирургическим потребностям, а также схемы операций. Специальные главы посвящены также пренатальной диагностике и интервенционным процедурам, использующимся в лечении врожденной патологии сердца. Учитывая неуклонно увеличивающееся число пациентов, обращающихся к кардиологам после оперативных вмешательств, нам показалось целесообразным ввести главу, посвященную принципам наблюдения за такими детьми. Мы надеемся, что книга «Врожденные пороки сердца», Шарыкин А.С.
Которую издал в 2009 году, окажется полезным не только для кардиологов, но и для акушеров, педиатров, врачей других профилей, так или иначе сталкивающихся с проблемой врожденных пороков сердца, и будет способствовать обучению основам их диагностики и терапии, расширению знаний о современных возможностях кардиохирургии. Размер: 2 mb.
Врожденные пороки сердца (ВПС) на протяжении многих лет остаются постоянной патологией, влияющей на здоровье, раннюю детскую смертность и инвалидизацию детей. Согласно зарубежным данным частота встречаемости ВПС в популяции варьирует в широких пределах – от 2,4 до 14 на 1 тыс.
Колебания этих параметров связаны с различиями в отборе материала для анализа. В некоторых исследованиях учитывают только оперированных пациентов, в других – всех детей, прошедших консультативный прием, в третьих – секционные данные за определенный временной период и т.п.
Также варьирует и возраст больных, подвергающихся анализу. Отечественные сведения на данную тему немногочисленны. Известно, что ВПС составляют в среднем около 35% всех врожденных пороков развития и первое место (45–46%) среди причин младенческой смертности среди них 1. Несмотря на тенденцию к более ранней диагностике ВПС, уровень их выявления в нашей стране остается все еще недостаточным: среди детей до 14 лет общая (накопленная) заболеваемость составляет около 1,1%, а впервые выявленная – только 0,3%. Таким образом, значительная часть детей с поражениями сердца врожденной этиологии остается без внимания врачей и судьба их неясна.
Для того, чтобы изменить ситуацию, необходимо повышение образовательного уровня врачей широкого профиля, освоение ими принципов работы с детьми, страдающими врожденными пороками сердца. В 1960–70-е годы в мире был накоплен большой клинический опыт распознавания, точной топической диагностики и хирургического лечения ВПС.
В тот период основными методами исследования являлись клинический осмотр и аускультация, а также катетеризация сердца с ангиокардиографией. Последний метод сам по себе был сопряжен с возможными осложнениями, поэтому к нему прибегали в основном у тех пациентов, у которых предполагалось оперативное вмешательство. С момента внедрения в широкую практику ультразвуковой диагностики (эхокардиографии – ЭхоКГ) появилась возможность выявлять пороки у всех детей с подозрением на поражение сердца, в том числе уже в период новорожденности, и при эпидемиологических исследованиях. Известны по меньшей мере три крупных исследования на эту тему, которые выполнили группы D.Fyler 2, M.Samanek 3, 4 и L.Botto 5. В этих работах учитывались все случаи регистрации детей с ВПС за длительный период времени на определенной территории, и они охватывали популяции от 5,5 до 12 млн человек каждая.
Эти исследования показали: 1. Частота ВПС в популяции, в том числе отдельных нозологических единиц, является сравнительно постоянной величиной, однако имеет небольшую тенденцию к росту.
Возможно изучить естественное течение отдельных пороков и тем самым установить прогноз заболевания. Возможно оценить влияние хирургических вмешательств на выживаемость детей и течение отдельных пороков и определить потребности в соответствующей лечебной помощи. ВПС у плода Следующим этапом было развитие фетальной ЭхоКГ, позволяющей выявить ВПС уже внутриутробно.
К сожалению, пренатальная ЭхоКГ еще не заняла подобающего ей места. Даже в Западной Европе доля внутриутробно диагностированных пороков сердца составляет лишь 18–55%, повышаясь при 2–3-кратном исследовании 6. Результаты улучшаются, приближаясь к 100%, в учреждениях, имеющих специалистов по пренатальной кардиологии. К сожалению, широкому распространению ультразвукового скрининга препятствуют высокая стоимость исследования и трудности процесса обучения. Учитывая ограниченное число специалистов высокой квалификации, пренатальная диагностика может быть разделена на два этапа:. Традиционный акушерский скрининг беременных, во время которого обращают внимание на следующие параметры ультразвукового изображения: нормальное положение внутренних органов (situs solitus), нормальные симметричные четыре камеры сердца с двумя разделенными атриовентрикулярными клапанами, отхождение аорты и легочной артерии примерно равного диаметра от соответствующих желудочков с их перекрестным ходом, отчетливая картина артериального протока и дуги аорты 7.
При обнаружении отклонений от данной картины или других заболеваний плода, которые могут сочетаться с ВПС, пациентка направляется на квалифицированную фетальную ЭхоКГ. Дополнительным ориентиром может служить утолщение воротниковой зоны плода более 3,5 мм, определяемое в I триместре беременности.
Данный симптом сопровождается высоким уровнем хромосомных аномалий, а ВПС встречаются при нем в 5–7% наблюдений. Экспертная диагностика, осуществляемая в специализированном кардиологическом отделении, во время которой подтверждается или отвергается диагноз ВПС, определяются прогноз и варианты лечения. При обнаружении ВПС беременность ведут, ориентируясь на данные о естественном течении отдельных пороков. Как свидетельствуют многочисленные литературные данные, среди сохраняемых плодов с ВПС смертность составляет около 12%, а вскоре после родов умирают еще 19–43% детей. Это оправдывает решение родителей о прерывании беременности более чем в 70% случаев. Настороженность врачей должны вызывать также разные факторы риска, присутствующие у матери или плода.
К настоящему времени доказано, что вероятность ВПС высока (20–100%) при аномальном ультразвуковом изображении четырех камер сердца, постоянной брадикардии плода, праворасположенном желудке, нарушенном кариотипе, перенесенной вирусной инфекции, неиммунной водянке плода, омфалоцеле. Значительно реже (в 7–10%) подтверждается ВПС при наличии таких обстоятельств, как сахарный диабет, алкоголизм и прием антиконвульсантов матерью, диафрагмальная грыжа плода. Насколько часто повторяется патология в семьях, уже имеющих ВПС, четко не определено. Наибольший интерес представляет исследование британских авторов, охватывающее более 6,5 тыс.
Беременных, направленных на фетальную ЭхоКГ по указанным показаниям 8. В данной популяции аномалии сердца плода были диагностированы в 178 (2,7%) случаях, в том числе в 2,7% – если порок имелся у сибсов, в 2,9% – если порок был у матери, и в 2,2% – если порок был у отца. При этом точное повторение патологии у плода колебалось в широких пределах – от 0 до 80%, однако в среднем составляло около 44%. Для наиболее распространенных ВПС данный процент повышался до 53,6. Эти данные указывают на сложные взаимодействия поврежденных генов при реализации патологии сердца в потомстве. При изучении ВПС возникает естественный вопрос: если пороки являются врожденными, почему во внутриутробном периоде они редко приводят к серьезным осложнениям или смерти плода, а все это проявляется только после рождения ребенка? Ответ на данный вопрос кроется в особенностях фетального кровообращения (рис.
Принципиальной особенностью плода является то, что легкие не участвуют в оксигенации крови, они заполнены жидкостью и обладают высоким сопротивлением кровотоку; функцию газообмена выполняет плацента. Оксигенированная кровь от плаценты по пупочной вене и венозному протоку поступает в нижнюю полую вену (НПВ), однако туда же собирается и венозная кровь из печени и нижней половины туловища (см. Таким образом, при впадении в правое предсердие (ПП) кровь уже не является сугубо артериальной. В свою очередь, в систему верхней полой вены (ВПВ) собирается венозная кровь от верхней половины туловища и головы. Оба потока крови впадают в ПП, где неизбежно перемешиваются.
В дальнейшем около 1/3 более оксигенированной крови из НПВ направляется через открытое овальное окно преимущественно в левое предсердие (ЛП), а смесь менее оксигенированной (из ВПВ) и 2/3 оксигенированной крови из НПВ – в правый желудочек (ПЖ). Так как к потоку крови в ЛП дополнительно примешивается небольшой объем венозной крови из нефункционирующих легких, разница в рО2 между всеми потоками еще более выравнивается. Таким образом, одной из характерных особенностей внутриутробного кровообращения является то, что в аорту и легочный ствол поступает смешанная артериовенозная кровь с примерно одинаковым парциальным давлением кислорода. При этом насыщение гемоглобина кислородом в ПЖ и левом желудочке (ЛЖ) также различается незначительно, составляя около 50 и 60% соответственно 9. Это определяет толерантность плода к некоторым потенциально цианотическим порокам сердца. Другая особенность относится к работе желудочков.
Из ЛЖ кровь выходит в восходящую аорту, распределяясь в коронарные артерии, в сосуды головы и верхних конечностей. Небольшой остаточный объем крови (около 10%) направляется в нисходящую аорту через ее перешеек (зона между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком – ОАП); см. Поток крови, который выходит из ПЖ, разделяется на основной, направляющийся через ОАП в нисходящую аорту, и небольшой (около 4–10%), направляющийся в легочные артерии.
В результате, кровообращение в нижней половине туловища плода и плаценте осуществляется в основном ПЖ. В итоге понятие «сердечный выброс» плода подразумевает суммарный выброс обоих желудочков (в постнатальном периоде понятие сердечного выброса обычно относится к ЛЖ).
При этом вклад ЛЖ и ПЖ в общий выброс для плода человека составляет 45 и 55% соответственно 10. Для того чтобы в аорту могла попадать кровь, изгоняемая как ЛЖ, так и ПЖ, они должны развивать практически одинаковое давление и работать синхронно. Этот феномен подтвержден в работе P.Johnson и соавт. (2000 г.), выполнивших одновременные измерения давления в ПЖ и ЛЖ у человеческих плодов.
Несмотря на то, что давление в этих полостях росло со сроком гестации, статистически достоверной разницы между ними не выявлялось. Таким образом, у плода существует два параллельных, а не последовательных круга кровообращения, как в постнатальном периоде. Это позволяет легко перераспределять, при необходимости, потоки крови между правой и левой половинами сердца. Данный механизм позволяет быстро реагировать на изменения сосудистого сопротивления в разных отделах организма и компенсировать большинство нарушений кровообращения, возникающих при развитии ВПС, что видно из следующих примеров: 1. При полном перерыве дуги аорты между левой подключичной артерией и ОАП кровообращение тем не менее не нарушается, так как желудочки продолжают выполнять свои функции по обеспечению кровью верхней и нижней половины туловища. При легочном стенозе из-за препятствия выбросу крови в легочный ствол и повышения давления в ПЖ кровь начинает в большем объеме перетекать из ПП в ЛП и далее в ЛЖ и аорту, компенсируя снижение выброса ПЖ.
Шарыкин Врожденные Пороки Сердца Pdf
Читатель может самостоятельно рассмотреть особенности гемодинамики при других пороках сердца и убедиться, что при многих из них кровообращение плода не страдает. Основной причиной нарушений кровообращения у плода являются патологии, сопровождающиеся недостаточностью клапанов. В таких случаях быстро развивается сердечная недостаточность, приводящая к водянке плода и его гибели. ВПС у новорожденного Врожденные пороки сердца по сути являются проблемой новорожденных, так как уже существуют при рождении и основное количество осложнений развивается именно при переходе от фетального к неонатальному типу кровообращения. После рождения ребенка совершаются процессы адаптации к постнатальной жизни. В этот период прекращается плацентарный кровоток, функция газообмена переходит к легким и закрываются фетальные коммуникации. Малый и большой круги кровообращения «разделяются» и становятся последовательными.
Сопротивление легочных сосудов прогрессивно снижается из-за их раскрытия, а в артериальном русле – повышается из-за потери плаценты, обладающей низким сопротивлением. В норме реальное давление в ПЖ и легочной артерии должно составлять 20–30% от системного давления, насыщение крови кислородом в правых отделах сердца – от 65 до 80%, в левых – от 95 до 98%. Измененное сердце не может обеспечить данных параметров. Существовавшая компенсация ВПС нарушается, сердце нагружается повышенным объемом перекачиваемой крови или сопротивлением на выходе из желудочков, развивается сердечная недостаточность и/или гипоксемия. Некоторые из пороков требуют быстрого вмешательства для спасения жизни детей или предотвращения тяжелых осложнений. Другие не требуют выполнения операции в течение длительного времени из-за незначительности анатомических нарушений, например, небольшой легочный стеноз или межпредсердное сообщение.
Кроме того, как свидетельствуют данные крупных детских центров, почти у 23% детей с подозрением на ВПС поражения сердца носят функциональный, преходящий характер или вообще имеется внесердечная патология 11. Еще одну группу составляют пороки, которые невозможно радикально корригировать из-за тяжести анатомических изменений (например, синдром гипоплазии левого сердца, единственный желудочек) или тяжелой внесердечной патологии (микроцефалия, некоторые генетические синдромы). Определяющим моментом и важнейшим прогностическим фактором является возможность двухжелудочкового кровообращения (естественного или после оперативного вмешательства). Для оценки тяжести пороков в соответствии с анатомическими вариантами патологии может быть использована следующая рабочая классификация (см. Таблицу) 12. Учет анатомических данных и степени нарушения кровообращения позволяет отнести пациента в ту или иную тактическую группу: 1. Пациенты, которым операция по поводу ВПС необходима и возможна (52,0%).
Пациенты, которым операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики (31,0%). Пациенты с некорректабельными ВПС или неоперабельные по соматическому состоянию (17,0%). Для 1-й группы существенны такие моменты, как раннее выявление ВПС, адекватная первичная терапия для стабилизации состояния больного, своевременная транспортировка в кардиохирургический стационар для проведения топической диагностики и операции. Пациенты 2-й группы не требуют интенсивной терапии и могут быть в плановом порядке направлены к детскому кардиологу для топической диагностики и последующего диспансерного наблюдения. Самую сложную 3-ю группу составляют больные, у которых помимо тяжелого ВПС имеются грубые поражения центральной нервной системы, тяжелые последствия диафрагмальной грыжи и другие аномалии, не позволяющие надеяться на хороший прогноз жизни. Несмотря на то что доля пациентов 3-й группы постепенно снижается, все же необходимо учитывать такие факторы риска, как глубокая недоношенность, не поддающиеся лечению аномалии развития скелета, центральной нервной системы и т.п.
При множественных пороках развития целесообразно провести консилиум соответствующих специалистов с целью определения оптимальной тактики лечения. К примеру, вопрос об устранении врожденной атрезии пищевода должен быть решен до вмешательства по поводу ВПС и т.п. Возможно, что для безнадежных детей необходима организация стационара типа хосписа. Для акушеров и неонатологов ВПС может предстать в виде «критического порока». Данное понятие применяют для обозначения ВПС, сопровождающихся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения и приводящих к смерти ребенка в течение 1-го года жизни.
Критическое состояние новорожденного с ВПС характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов. Данные состояния у новорожденных тесно связаны с наличием дуктусзависимого кровообращения. Термин «дуктусзависимое кровообращение» применяется для обозначения кровообращения при некоторых пороках сердца у новорожденных, когда открытый артериальный проток (дуктус) является основным источником поступления крови в легочную артерию или аорту (рис. В этих случаях закрытие протока приводит к значительному ухудшению состояния, часто не совместимому с жизнью. При других патологиях наличие ОАП может усугублять гемодинамические проблемы, однако не является ведущим фактором. В связи с этим определяют принадлежность порока к дуктусзависимым или дуктуснезависимым аномалиям. Дуктусзависимые ВПС:.
с обеспечением легочного кровотока через ОАП: сброс крови через ОАП осуществляется слева направо (из аорты в легочную артерию);. с обеспечением системного кровотока через ОАП: сброс крови через ОАП осуществляется справа налево (из легочной артерии в аорту).
Это полный набор профессиональных инструментов для обработки фотографий, который превратит ваши снимки в произведения искусства. Скачати фотошоп на компютер.
Дуктуснезависимые ВПС. Возникновение критического состояния у новорожденного ребенка обычно сопряжено с естественным физиологическим процессом закрытия ОАП после рождения или же это закрытие может быть стимулировано неправильной оксигенотерапией (так как кислород инициирует спазм гладкомышечных волокон в стенке протока) и гиповолемией.
В настоящее время существуют препараты простагландинового ряда, введением которых можно поддерживать проходимость ОАП в течение длительного времени, вплоть до выполнения оперативного вмешательства. ВПС у детей грудного и более старшего возраста Структура ВПС меняется в разные возрастные периоды. У детей старше 1 мес крайне редко встречаются такие пороки, как атрезия легочной артерии (АЛА) с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП), синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС), общий артериальный ствол (ОАС). Это связано с высокой ранней смертностью при данных патологиях. Для определения прогноза важно располагать данными о естественном течении ВПС. Литературные и наши наблюдения позволяют выделить 3 группы пациентов с разным уровнем риска (рис.
Пороки 1-й группы сопряжены с чрезвычайно высокой смертностью – более 60% уже в течение 1-го года жизни ребенка. Другие протекают несколько более благоприятно, тем не менее неся риск повышенной смертности.
Как следует из приведенных данных, наиболее тяжелые пороки одновременно являются и наименее корректабельными. В практическом отношении наиболее распространены пороки так называемой большой шестерки: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), ОАП, транспозиция магистральных артерий (ТМА), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), тетрада Фалло (ТФ), коарктация аорты (КА). Сюда можно добавить сводную группу стенозов и АЛА. Вместе они составляют более 70% всех ВПС, которые требуют оперативного лечения. Указанные закономерности и факторы риска хорошо известны детским кардиологам, которые будут определять алгоритм лечения у конкретного пациента. Для врачей других профилей задачи выглядят несколько по-иному: 1. Прежде всего врач, впервые осматривающий ребенка с теми или иными вариантами нарушения кровообращения, должен помнить о возможности существования ВПС.
Даже при отсутствии кардиологического образования доступна возможность выявления порока. При этом необязательно установить точный топический диагноз, необходимо лишь обратить внимание на симптомы сердечной недостаточности, артериальной гипоксемии или нарушения ритма сердца. В зависимости от типа нарушений гемодинамики возможно и необходимо назначить терапию, которая позволит стабилизировать состояние ребенка и даст возможность транспортировать его в специализированный кардиологический или кардиохирургический стационар. Определить необходимость в консультации других специалистов (кардиолога, генетика, кардиохирурга и др.).
Конечно, основные тактические вопросы, связанные с лечением ВПС, решаются детскими кардиологами и кардиохирургами. Однако проблема ВПС не может быть решена без привлечения широкого круга врачей – акушеров, неонатологов, педиатров, специалистов ультразвуковой диагностики и т.д. Оптимальная помощь детям с данной патологией определяется несколькими этапами: 1. Своевременное выявление ВПС.
Точная топическая диагностика. Адекватная дооперационная терапия. Выбор хирургического пособия.
Диспансерное наблюдение за оперированными детьми. Задачи, которые необходимо решать на каждом из данных направлений, мы предполагаем показать в последующих публикациях.
Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2007. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения.
М.: НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2008. Report of New England Regional Infant Cardiac Programm. 1980; 65 (2).
Шарыкин Врожденные Пороки Сердца Скачать
Part 2 (Suppl.) 3. Samanek M, Voriskova M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care. Internat J Cardiol 1986; 11: 63–74. Samanek M, Voriskova M. Congenital Heart disease among 815.569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: A prospective Bohemia survival study. Pediatr Cardiol 1999; 20: 411–7.
Botto LD, Correa A, Erickson D. Racial and temporal variations in prevalence of heart defects. Pediatrics 2001; 107 (3): e32. Stoll C, Garne E, Clementi M.
Evaluation of prenatal diagnosis of associated congenital heart diseases by fetal ultrasonographic examination in Europe. Prenat Diagn 2001; 21: 243–52. Carvalho JS, Moscoso G, Tekay A et al. Clinical impact of first and early second trimester fetal echocardiography on high risk pregnancies.
Руководство митсубиси спейс вагон 1994. Руководство по ремонту Mitsubishi. Мицубиси Спейс Вагон. Gear / Cargo / L400 с 1994.
Heart 2004; 90: 921–26. Gill HK, Splitt M, Sharland GK, Simpson JM. Patterns of recurrence of congenital heart disease. An analysis of 6,640 consecutive pregnancies evaluated by detailed fetal echocardiography. J Amer Coll Cardiol 2003; 42: 923–8.
Moss & Adams. Heart disease in infants, children, adolescents, including the fetus and young adult. Williams&Wilkins, 1989. Эммануилидис Г.К., Байлен Б.Г. Сердечно-легочный дистресс у новорожденных. М.: Медицина, 1994.
Dickinson DF, Arnold R, Wilkinson JL. Outcome of treatment for neonates referred to a supraregional cardiac centre 1976–1978. Arch Dis Childh 1982; 57: 328–33. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов.
М.: Теремок, 2005.